De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame en ernstige vorm van dementie

In dertig jaar tijd is de levensverwachting van patiënten met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, een zeldzame vorm van dementie, totaal niet verbeterd. Dat blijkt uit een analyse van het Erasmus MC. Een opvallende en zorgelijke constatering, vindt onderzoeksleider en epidemioloog Arfan Ikram.

Er zit geen beweging in de overleving van patiënten met de dodelijke ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Al dertig jaar schommelt de levensverwachting vanaf het moment van diagnose rond de 12 weken. Dat constateren wetenschappers van het Erasmus MC uit een analyse van de 358 geregistreerde gevallen van Creutzfeldt-Jakob in Nederland tussen 1993 en 2022.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame en ernstige vorm van dementie. De ziekte wordt veroorzaakt door een zogeheten prioneiwit in de hersenen. Door onduidelijke redenen kan dit eiwit vervormen in een ziekmakend eiwit. Deze misvormde eiwitten zorgen voor een snelle aftakeling van de hersenfuncties en de dood. In Nederland zijn er jaarlijks 30 tot 35 gevallen van Creutzfeldt-Jakob. De afdeling Epidemiologie van het Erasmus MC houdt in opdracht van het ministerie van VWS en het RIVM alle gevallen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob bij.

Enige ziekte zonder verbetering
Het gebrek aan verbetering in de overleving is een zorgwekkende bevinding, vindt onderzoeksleider Arfan Ikram van het Erasmus MC. ‘Voor vrijwel elke ziekte wordt vooruitgang geboekt, zelfs voor agressieve kankersoorten zoals alvleesklierkanker en glioblastoom. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is de enige ziekte die ik ken waarbij er geen enkele verbetering is geboekt in de afgelopen dertig jaar.’

Waar de stagnering in de overleving precies vandaan komt, weet Ikram niet. ‘Er wordt wel onderzoek naar Creutzfeldt-Jakob gedaan, voornamelijk in Engeland. Dat heeft bijvoorbeeld een nieuwe diagnostische test opgeleverd. Maar zicht op een manier om de ziekte te vertragen of te genezen is er nog niet.’

Zeldzaam niet vergeten
Ikram roept op dan ook op om zeldzame ziekten zoals Creutzfeldt-Jakob niet in de vergetelheid te laten raken. ‘De ziekte kan iedereen overkomen. Het zou goed zijn als er meer aandacht komt voor deze zeer fatale ziekte, op z’n minst om ervoor te zorgen dat de overleving iets verbetert en mensen niet binnen een paar weken volledig dement en bedlegerig worden.’

Hij wijst er ook op dat nieuwe inzichten over Creutzfeldt-Jakob kunnen doorsijpelen naar andere vormen van dementie, zoals de ziekte van Alzheimer en frontotemporale dementie. ‘Ook bij die aandoeningen spelen misvormde eiwitten in de hersenen een belangrijke rol.’

Bron: Erasmus MC